Eisenmenger-syndroom - symptomen, diagnose en behandeling

Vasculaire longziekte (syndroom van eisenmenger) die ondergeschikt is aan de links-rechts shunt van bloed in het hart of tussen arteriële stammen en verhoogde pulmonaire bloedstroom en leidt tot hogere irreversibele pulmonale hypertensie. Eisenmenger-syndroom is een complicatie van eenvoudige en gecombineerde ondeugden met rangeren van bloed. Het ontwikkelt zich vaak in de kindertijd, wordt in de volwassenheid voornamelijk gevormd bij patiënten met een interatriale bypass en een open arteriële ductus.

KLINISCH BEELD



1. Subjectieve symptomen: een significante afname van de tolerantie van fysieke activiteit, een gevoel van gebrek aan lucht, stijgingen tijdens het laden, hartkloppingen, pijn op de borst; met hoge hematocriet, manifestaties van het syndroom van verhoogde bloedviscositeit, bloedspuwing, bloeding uit de luchtwegen; in latere stadia - syncope toestanden.

2. Doelstelling symptomen: centrale cyanose, de vingers in de vorm van "drumsticks" uitsteeksel van het hart, palpatie tastbaar AI harttonen, het verbeteren II toon van de longslagader; bepaald door de IRT-ton; met hypertrofie van de rechter ventrikel - IV-toon; het verdwijnen van ruis die secundair is aan het defect dat het syndroom veroorzaakte, bijv. constant lawaai in het open arteriële kanaal of systolische ruis in het intergastrische defect; vaak een rustig systolisch geruis aan de linkerkant van het borstbeen, waarschijnlijk ondergeschikt aan de uitzetting van de longslagaderstam; Stille stille protomezodiastolische ruis in geval van onvoldoende pulmonale arterieklep vanwege toegenomen pulmonale vasculaire weerstand (Graham-stille ruis).

3. Typische cursus: patiënten met eenvoudige rangeringstekorten leven, in het midden van 40 jaar, met minder gecombineerde ondeugden. Frequente doodsoorzaken: hartfalen, plotselinge hartdood, bloeding uit de luchtwegen. Factoren die het risico op ernstige complicaties verhogen, incl. Death: zwangerschap, het gebruik van algemene anesthesie, uitdroging, bloeden, chirurgie, diuretica, sommige orale anticonceptiva, anemie (meestal - ongefundeerde na aderlaten), hartkatheterisatie, intraveneuze behandeling en infectie van de longen.

Diagnose van Eisenmenger-syndroom



Diagnose is gebaseerd op de erkenning van hoge pulmonale vasculaire weerstand niet afneemt na de toepassing van vaatverwijdende geneesmiddelen (zuurstof, lachgas), een patiënt met hartkwaal shunt. Als niet-invasieve beoordeling duidt op de mogelijkheid van chirurgische correctie van het defect - invasieve diagnose.

Hulpstudies

1. Laboratoriumtests: veranderingen die secundair zijn aan hypoxemie; SaO2 is meestal 2. Behandeling van hoge bloedviscositeitssyndroom: als Ht

3. Behandeling van bloedspuwing: meestal niet nodig, in levensbedreigende situaties (scheuring van aorta-pulmonaal collateraal, longslagader of arteriolen)? percutane embolisatie of chirurgische interventie.

4. Behandeling van pulmonale hypertensie

50%. «>5. Long- of long- en harttransplantatie: bij patiënten met ernstige hypoxemie of hartfalen, zonder contra-indicaties voor een operatie, indien het risico op overlijden gedurende het jaar>50%.

6. Behandeling van hyperurikemie.

7. In geval van ijzertekort: suppletie p /o.